Белодробен емфизем

Диагноза

• Анамнеза (хроничен бронхит, бронхиална астма, тютюнопушене)
• Клинична картина, белодробна функция, рентгенография на белия дроб
• Изключване на вроден недоимък на A1AT

Лечение

• Прекратяване прогресиращото развитие на емфизема:
  • Избягване на екзогенни нокси (тютюнопушене), безпрахова работна среда.
  • Упорито лечение и профилактика на бронхо-пулмоналните инфекции (антибиотици, имунизация срещу инфлуенчния вирус и пневмококите).
  • При тежък недоимък на A1AT – заместително лечение с концентрати (концентрацията на A1AT трябва да бъде над 35% от нормата). Перспектива на бъдещето е генната терапия.
• Симптоматично лечение:
  • Дезобструктивно лечение на обструктивния белодробен емфизем по четиристепенната схема (вж. Хроничен обструктивен бронхит).
  • Дихателна гимнастика/техника на дишане – избягване на форсираното дишане поради опасност от бронхиален колапс. Болният с емфизем трябва да се научи да диша със заострени устни („спирачка на устните“) и по такъв начин да предотвратява експираторния колапс на дихателните пътища. Без това „предварително включване“ на съпротивлението, което поддържа достатъчно високо интрабронхиално налягане и предотвратява колапса на дихателните пътища пациентът бързо изпада в диспноични кризи.
  • Лечение на белодробното сърце.
  • Лечение на хипоксията – тъй като при астматиците с тотална дихателна недостатъчност (blue bloaters) артериалната хипоксия предствалява най-важният стимул на дишането, неконтролираното даване на кислород е противопоказано:
    • При остра хипоксия – внимателно даване на кислород под контрола на кръвногазовия анализ (КГА). Ако вносът на кислород влошава хиперкапнията и мозъчната функция, е нужно да се премине към механично обдишване – интермитентно асистирано обдишване през мундщук с помощта на респиратор с регулирано налягане. При влошаване на състоянието – контролирано дишане посредством ендобронхиален тубус.

    • При хронична хипоксия (РаО₂ < 55 mm Hg) без тенденция към развитие на хиперкапния – дълготрайна кислородна терапия. Доставката на кислород се осигурява от концентриращи устройства или стоманени бутилки. Дълготрайното лечение с О₂ трябва да бъде клинично съобразено и редовно преоценявано. За да бъде избягната задръжката на въглероден диоксид през нощните часове, се провежда постоянно транскутанно измерване на СО₂. Дълготрайното кислородно лечение може да удължи живота на хипоксемичните пациенти.

      N.B. Средствата, които потискат дишането (напр. морфин, диазепам, барбитурати), са противопоказани при емфиземно болни.

• Трансплантацията на бял дроб представлява последна мярка при терминална дихателна недостатъчност. Тя се придружава от имуносупресивно лечение с Циклоспорин А (Cyclosporin A) и др. Преживяемостта след първата година възлиза на 70 – 80%. Усложненията включват:
  • инфекции,
  • остро отхвърляне на трансплантата,
  • хронично отхвърляне на трансплантата под формата на облитериращ бронхиолит,
  • нарушение в заздравяването на бронхиалните анастомози (дехисценция на шевовете, ръбцови стриктури) и др.

Прогноза

В значителна степен прогнозата зависи от ранното провеждане на оптимално лечение. Без спиране на тютюнопушенето развитието на заболяването не може да бъде преустановено. Най-честите причини за смъртен изход са дихателната недостатъчност и белодробното сърце.