Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от двуфазни хемолизини от тип IgG

Синоними: Пароксизмална студова хемоглобинурия;

Честота: Среща се изключително рядко;

Етиология

• Идиопатични;
• Постинфекциозни (Syphilis, вирусни инфекции) форми;

Диагноза

Поставя с теста на Donath-Landsteiner: При ниски температури (в хладилник) двуфазовите аглутинини се захващат за еритроцитите заедно с комплемента и при затопляне предизвикват хемолиза (37°С)

Лечение

• Етиологично:
  • Отстраняване на провокиращите медикаменти!
  • Лечение на основното заболяване
• Симптоматично;

Лечение на АИХА вследствие на топлинни авто-Ат:

• Кортикостероидите довеждат в 30% от случаите до временна ремисия за периода на медикацията
• Евент. венозно внасяне на високи дози имуноглобулини (преходна блокада на РЕС)
• Спленектомия при предимно слезкова хемолиза (изследване с маркирани с 51 Сг Ег) и хронично протичане. Излекуване се постига в 50 - 75% от случаите.
• Имуносупресори като ultima ratio (последно средство)

Лечение на АИХА при наличие на студови аглутинини:

• Предпазването от студ е най-важното мероприятие и при по-леки случаи е напълно достатъчно
• Опити за лечение с Alpha-lnterferon
• Имуносупресори при изразена хемолитична анемия Важно: Кортикостероидите са безполезни.
• Евент. плазмафереза при тежко протичане (за отстраняване на авто Ат) в комбинация с имуносупресори в условията на студен климат те закономерно получават хемолитични кризи

По възможност дa се избягват кръвопреливанията (само при стойности на Нb < 7 g/dl).  Да се използват само промити еритроцити (по възможност от HLA-идентичен дарител). Когато индиректният тест на Coombs e положителен (висок титър на циркулиращи топлинни Ат), обикновено е невъзможно да бъдат осигурени съвместими еритроцитни банки (положителна кръстосана проба вследствие на топлинните Ат!).

При съмнителни случаи, нуждаещи се от кръвопреливане, идват в съображение еритроцити от нулевата група, които са Rh-отрицателни (кръвопреливането се извършва под защита с кортикостероиди).