Състояния и заболявания

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от непълни топлинни антитела от тип IgG

Честота: 70% от всички пациенти с автоимунни хемолитични анемии (АИХА) са носители на топлинни авто-Ат.

Етиология

  • Идиопатични:
  • Вторични (симптоматични):
    • неходжкинови лимфоми (включително хронична лимфолевкоза = CLL)
    • системен лупус еритематодес (SLE)
    • медикаментозно индуцирани автоимунни хемолитични анемии (АИХА): напр. предизвикана от Penicillin, цефалоспорини, a-Methyldopa и други

Патогенеза

При стайна температура топлинните Ат от тип IgG ce залавят за еритроцитите без да предизвикват хемолиза. Натоварените с Ат еритроцити се разрушават от фагоцитите в слезката и черния дроб. В тежки случаи времето на живот на еритроцитите е скъсено на няколко дни. При хронично протичане анемията става манифестна, когато еритропоезата, способна да се повиши до 10 пъти над нормата, вече не е в състояние да компенсира загубата на клетки.

Клинична картина

Налице са белези на:

  • Хемолитична анемия;
  • Евентуално хемолитични кризи;

Насочващи признаци са: силно повишена CУE в резултат на лошото утаяване на еритроцитите в епруветката; трудности при определянето на кръвната група и при отчитането на кръстосаната проба.

Диагноза

  • Да се мисли за това заболяване при необяснимо понижаване на хемоглобина и наличие на косвени признаци за съществуване на топлинни авто-Ат;
  • Да се търсят признаци на хемолитична анемия;
  • Да се докаже положителен директен тест на Coombs. При висок титър на Ат (когато всички еритроцити са натоварени с авто-Ат) и индиректният тест на Coombs също е положителен;
  • Да се изключи вторична автоимунна хемолитична анемия (АИХА) чрез:
    • Лекарствена анамнеза, отзвучаване на хемолизата след отстраняване на подозирания медикамент;
    • Диагностика на SLE и неходжкиновите лимфоми;

Важно! Една вторична АИХА може дълго време да предхожда основното заболяване. Ето защо диагнозата идиопатична АИХА трябва периодично да бъде подлагана на преоценка!

 

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от студови аглутинини от тип IgМ

Честота: 15% от всички пациенти с автоимунни хемолитични анемии (АИХА) са носители на студови аглутинини

Етиология

  • Идиопатични форми: "студовоаглутининова болест" (много рядка) с моноклонално разрастване на IgM;
  • Вторични форми (студовоаглутининов синдром):
    • с остро протичане: настъпва след микоплазмена пневмония или инфекциозна мононуклеаза с поликлонално разрастване на IgM;
    • с хронично протичане: протичаща при неходжкинови лимфоми с моноклонално разрастване на IgM (M. Waldenstroem);

Патогенеза

По правило всички хора притежават нормално студови Ат в титър до 1.32. Това е и най-честата причина за получаване на псевдоаглутинация при определяне на кръвните групи (изчезва след загряване). До тази физиологична студова аглутинация се стига при температура от около 4 градуса по Целзий. При студовоаглутининовия синдром титрите на студовите Ат са много по-високи (до 1:1000) При висок титър на Ат може да се стигне до аглутинация още при спадане на вътресъдовата температура до 20 - 25°С, а при студова ескпозиция да възникне акроцианоза и хемолиза с участието на комплемента. При много рядко срещаната вродена студовоаглутининова болест титрите на студовите Ат са много високи (> 1:1000). У тези пациенти аглутинацията настъпва още при спадане на вътресъдовата температура на около 30°С, така че при пребиваване в условията на студен климат те закономерно получават хемолитични кризи.

Клинична картина

Преходната поява на поликлонални студови аглутинини след инфекциозни заболявания у възрастните обикновено протича безсимптомно, а при децата може да предизвика преходна хемолиза. При излагане на студ моноклоналните студови аглутинини могат да доведат до болки и посиняване на крайниците (акроцианоза) - обратими след затопляне

Диференциална диагноза

  • При вазоконстрикторния синдром на Raynaud e налице побледняване на пръстите;
  • Хемолитична анемия;
  • При студовоаглутининова болест са налице евентуално хемолитични кризи с температура, колапс, хемоглобинурия (урина с цвят на бира), иктер;

Косвени белези са затрудненията при вземането на кръв (аглутинация на еритроцитите в канюлата, с която се пунктира), трудностите при преброяването на Ег, при изготвянето на гладка кръвна натривка, при кръстосаната проба. При стайна температура СУЕ е силно ускорена. а при 37 С (в инкубатор) е нормална!

Диагноза

  • Анамнеза/клинична картина;
  • Признаци на хемолитична анемия;
  • Косвени белези за наличие на авто-Ат срещу еритроцитите;
  • Доказване на студови аглутинини: аглутинация на Ег от група О при инкубация със серум на пациента при 4°С;

 

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от двуфазни хемолизини от тип IgG

Синоними: Пароксизмална студова хемоглобинурия;

Честота: Среща се изключително рядко;

Етиология

  • Идиопатични;
  • Постинфекциозни (Syphilis, вирусни инфекции) форми;

Диагноза

Поставя с теста на Donath-Landsteiner: При ниски температури (в хладилник) двуфазовите аглутинини се захващат за еритроцитите заедно с комплемента и при затопляне предизвикват хемолиза (37°С)

Лечение

  • Етиологично:
    • Отстраняване на провокиращите медикаменти!
    • Лечение на основното заболяване
  • Симптоматично;

Лечение на АИХА вследствие на топлинни авто-Ат:

  • Кортикостероидите довеждат в 30% от случаите до временна ремисия за периода на медикацията
  • Евент. венозно внасяне на високи дози имуноглобулини (преходна блокада на РЕС)
  • Спленектомия при предимно слезкова хемолиза (изследване с маркирани с 51 Сг Ег) и хронично протичане. Излекуване се постига в 50 - 75% от случаите.
  • Имуносупресори като ultima ratio (последно средство)

Лечение на АИХА при наличие на студови аглутинини:

  • Предпазването от студ е най-важното мероприятие и при по-леки случаи е напълно достатъчно
  • Опити за лечение с Alpha-lnterferon
  • Имуносупресори при изразена хемолитична анемия Важно: Кортикостероидите са безполезни.
  • Евент. плазмафереза при тежко протичане (за отстраняване на авто Ат) в комбинация с имуносупресори в условията на студен климат те закономерно получават хемолитични кризи

По възможност дa се избягват кръвопреливанията (само при стойности на Нb < 7 g/dl).  Да се използват само промити еритроцити (по възможност от HLA-идентичен дарител). Когато индиректният тест на Coombs e положителен (висок титър на циркулиращи топлинни Ат), обикновено е невъзможно да бъдат осигурени съвместими еритроцитни банки (положителна кръстосана проба вследствие на топлинните Ат!).

При съмнителни случаи, нуждаещи се от кръвопреливане, идват в съображение еритроцити от нулевата група, които са Rh-отрицателни (кръвопреливането се извършва под защита с кортикостероиди).

Не пропускайте

Коментари