Състояния и заболявания

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от непълни топлинни антитела от тип IgG

Честота: 70% от всички пациенти с автоимунни хемолитични анемии (АИХА) са носители на топлинни авто-Ат.

Етиология

  • Идиопатични:
  • Вторични (симптоматични):
    • неходжкинови лимфоми (включително хронична лимфолевкоза = CLL)
    • системен лупус еритематодес (SLE)
    • медикаментозно индуцирани автоимунни хемолитични анемии (АИХА): напр. предизвикана от Penicillin, цефалоспорини, a-Methyldopa и други

Патогенеза

При стайна температура топлинните Ат от тип IgG ce залавят за еритроцитите без да предизвикват хемолиза. Натоварените с Ат еритроцити се разрушават от фагоцитите в слезката и черния дроб. В тежки случаи времето на живот на еритроцитите е скъсено на няколко дни. При хронично протичане анемията става манифестна, когато еритропоезата, способна да се повиши до 10 пъти над нормата, вече не е в състояние да компенсира загубата на клетки.

Клинична картина

Налице са белези на:

  • Хемолитична анемия;
  • Евентуално хемолитични кризи;

Насочващи признаци са: силно повишена CУE в резултат на лошото утаяване на еритроцитите в епруветката; трудности при определянето на кръвната група и при отчитането на кръстосаната проба.

Диагноза

  • Да се мисли за това заболяване при необяснимо понижаване на хемоглобина и наличие на косвени признаци за съществуване на топлинни авто-Ат;
  • Да се търсят признаци на хемолитична анемия;
  • Да се докаже положителен директен тест на Coombs. При висок титър на Ат (когато всички еритроцити са натоварени с авто-Ат) и индиректният тест на Coombs също е положителен;
  • Да се изключи вторична автоимунна хемолитична анемия (АИХА) чрез:
    • Лекарствена анамнеза, отзвучаване на хемолизата след отстраняване на подозирания медикамент;
    • Диагностика на SLE и неходжкиновите лимфоми;

Важно! Една вторична АИХА може дълго време да предхожда основното заболяване. Ето защо диагнозата идиопатична АИХА трябва периодично да бъде подлагана на преоценка!

 

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари