Автоимунни хемолитични анемии (АИХА)

Автоимунни хемолитични анемии (АИХА), предизвикани от непълни топлинни антитела от тип IgG

Честота: 70% от всички пациенти с автоимунни хемолитични анемии (АИХА) са носители на топлинни авто-Ат.

Етиология

  • Идиопатични:
  • Вторични (симптоматични):
    • неходжкинови лимфоми (включително хронична лимфолевкоза = CLL)
    • системен лупус еритематодес (SLE)
    • медикаментозно индуцирани автоимунни хемолитични анемии (АИХА): напр. предизвикана от Penicillin, цефалоспорини, a-Methyldopa и други

Патогенеза

При стайна температура топлинните Ат от тип IgG ce залавят за еритроцитите без да предизвикват хемолиза. Натоварените с Ат еритроцити се разрушават от фагоцитите в слезката и черния дроб. В тежки случаи времето на живот на еритроцитите е скъсено на няколко дни. При хронично протичане анемията става манифестна, когато еритропоезата, способна да се повиши до 10 пъти над нормата, вече не е в състояние да компенсира загубата на клетки.

Клинична картина

Налице са белези на:

  • Хемолитична анемия;
  • Евентуално хемолитични кризи;

Насочващи признаци са: силно повишена CУE в резултат на лошото утаяване на еритроцитите в епруветката; трудности при определянето на кръвната група и при отчитането на кръстосаната проба.

Диагноза

  • Да се мисли за това заболяване при необяснимо понижаване на хемоглобина и наличие на косвени признаци за съществуване на топлинни авто-Ат;
  • Да се търсят признаци на хемолитична анемия;
  • Да се докаже положителен директен тест на Coombs. При висок титър на Ат (когато всички еритроцити са натоварени с авто-Ат) и индиректният тест на Coombs също е положителен;
  • Да се изключи вторична автоимунна хемолитична анемия (АИХА) чрез:
    • Лекарствена анамнеза, отзвучаване на хемолизата след отстраняване на подозирания медикамент;
    • Диагностика на SLE и неходжкиновите лимфоми;

Важно! Една вторична АИХА може дълго време да предхожда основното заболяване. Ето защо диагнозата идиопатична АИХА трябва периодично да бъде подлагана на преоценка!

 

Коментари