Състояния и заболявания

Атрезия на ануса и ректума

Срещат се средно 1 на 6000 новородени, малко по-често при момчета. Съвременната концепция за хирургическата анатомия на аналния канал и тазовото дъно се базира на проучванията на Alberto Pena и De Fries. Волевите мускулни групи образуват цялостен комплекс, подобно фуния. В горната си част фунията се изгражда от леваторния мускул (diaphragma pelvis), който играе ролята на т.н. пубо-ректална бримка. Леваторните влакна от пубококцигеуса се спускат надолу и се сливат с външният анален сфинктер, което оформя целия комплекс (фиг.31). Етиопатогенеза Счита се, че се дължи на нарушено оформяне и разделяне на sinus urogenitalis и sinus anorectalis от първичната клоака. Голяма е честотата на различни съчетани аномалии, особено при високите форми. Класификация Общоприетата класификация от Уингспред (1984) разграничава високи, интермедиерни и ниски форми. Височината се определя по нивото на атретичния участък на ректума спрямо тазовото дъно, изградено от mm.levatores ani. А.Апостолов разграничава две основни групи: високи (супралеваторни) и ниски (инфралеваторни). Те се делят на такива с прояви на илеус (предимно при момчетата) и без прояви на илеус (предимно при момичетата). В 80 % атретичното черво завършва с фистула, чиято локализация и ширина определя тежестта на илеусните прояви. Най-често срещаната аномалия при момчетата е ректоуретралната фистула, следвано от перинеалната (кожна) фистула, докато високата ректовезикална е в 10 % (фиг.32). При момичетата ректовестибуларната фистула е най-честа, следвана от перинеалната и клоака в 10 % (фиг.33). Клинична картина При момчетата се характеризира с прогресиращ дебелочревен илеус, тъй като тесният ход на уретрата при тях не позволява пълната евакуация на мекониума. Същото важи за безфистулните форми при момчетата и момичетата, които се срещат относително рядко. При момичетата евакуацията на мекониума е задоволителна. Характерни са следните симптоми: - Липса или оскъдно отделяне на мекониум - Оцветяване на урината от мекониума (фистула !) - Постепенно дифузно балониране на корема - По-късно повръщане и влошаване на общото състояние Диагноза При оглед на перинеума се установявя липса на анален отвор, а неговото място е маркирано с радиерни гънки, понякога с косми. Може да се установи перинеална фистула (т.н. ектопичен анус). При момичетата се вижда фистулата във vestibulum vaginae. Ниските дефекти имат т.н. хубав перинеум: заоблени глутеуси, оформена срединна бразда, добре оформени радиерни анални гънки и нормален сакрум. Високите дефекти се представят с лош перинеум: плосък или хлътнал перинеум, дистрофични глутеуси, деформиран сакрум. Рентгеновото изследване се прави не по-рано от 24-ия час след раждането тъй като въздухът не е изпълнил дисталните отдели на дебелото черво и една ниска форма може да се диагностицира като висока. Извършва се в положение Wangensteen – Rice (инвертография). Детето да се държи надолу с главата в профил и леко свити крака. Проекцията на леватора отговаря на линията, свързваща горния ръб на os pubis с articulacio sacrococcigealis и тя маркира границата между ниската и високата форма в зависимост от нивото на въздушния мехур (фиг.33). При високите форми трябва да се извършва и ехография, за диагноза на съчетани урогенитални малформации (бъбречна агенезия, везикоуретерален рефлукс, хидронефроза). Лечение Оперативното лечение се базира на два основни принципа - създаване на неоанус и осигуряване на континенция. На първо място се установява вида на малформацията - с или без илеус, което решава спешността в периода на новороденото. Радикално оперативна лечение в периода на новороденото - Перинеална проктопластика при ниските форми (т.н. анална атрезия) - чрез Z-образна инцизия на кожата в областта на добре оформената анална ямка се прониква през центъра на външния анален сфинктер, сляпо завършващият ректум се отпрепарирва, извежда се надолу и се зашива към кожните ръбове. Многоетапно оперативно лечение при високите форми, при които в периода на новороденото се извежда двустволов противоестествен анус на colon descendens. Историческа стойност имат прилаганите в миналото операци като абдомино-перинеална проктопластика по Romualdi-Rehbein при супралеваторните форми или перинеална проктопластика по Stone – Santulli. В последните години хирургичната методика на Alberto Pena се възприемат от повечето хирурзи по света. Според него само при перинеалната фистула се извършва радикална операция в новорожденския период. При всички останали се прави колостома, като радикалната операция се извършва между 6 и 8 седмица от раждането. Той използува срединен перинеален достъп - т.н. задно-сагитална аноректопластика (PSARP). Срединният разрез позволява точно представяне на елементите на тазовото дъно в оперативното поле. При тази методика дисталното черво се моделира и вмества в границите на мускулния комплекс, което гарантира континентността. При нея отпрепарирването на фистулния ход става много анатомично. Само при високите форми (ректо-везикална или ректо-вагинална фистула) оперативният достъп се комбинира с абдоминален. Следоперативно е задължително да се извършват продължителни периодични дилатации на неоануса.

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари