Акромегалия

Акромегалия - етиология

Причината за акромегалия най-често е соматотропен аденом на предния дял на хипофизата със свръхпродукция на растежен хормон - growth hormone (GH) - соматотропен хормон (СТХ)

Патофизиология

Соматотропен хормон СТХ се секретира най-интензивно по време на сън (особено през пубертета). През деня серумните концентрации са ниски. При гладуване (хипогликемия), физическо натоварване и стрес, СТХ се отделя в периферията. В резултат на приема на храна (хипергликемия) неговата концентрация се понижава. Секрецията на СТХ се стимулира от съответния рилизинг хормон (СТРХ) и се подтиска от соматостатина. Действието на СТХ се осъществява предимно индиректно посредством IFG-I (insulin like growth factor I или инсулиноподобен растежен фактор) - соматомедин С, който се синтезира в черния дроб. IFG-I повлиява потискането на секрецията на СТХ (отрицателна обратна връзка).

Клинична картина

Когато хиперпитуитаризмът се изяви преди завършването на растежа на дължина, се стига до гигантизъм (ръст над 2 метра ) ; в зряла възраст свръхпродукцията на СТХ се изявява единствено като акро- и висцеромегалия. Началото на заболяването е постепенно!

Водещи симптоми:

• Промяна на физиономията със загрубяване на чертите на лицето, задебелена и набръчкана кожа на лицето (cutis gyrata): нужно е съпоставяне с по-стари снимки!
• Уголемяване на ръцете, краката и черепа (обувките, ръкавиците, шапките вече не са по мярка)
• Уголемяване на езика и разреждане на зъбните редици (провлачен говор)
• Уголемяване на вътрешните органи (спланхномегалия)

Незадължителни симптоми:

• Главоболие, хипертония (до 30% от случаите)
• Зрителни нарушения, дефекти в зрителното поле (битемпорална хемианопсия)
• Синдром на карпалния тунел (компресия на n. medianus c болки и парестезии на първите 3 пръста атрофия на възглавничките на палците), евентуално ставни болки
• Хиперхидроза, хипертрихоза
• Евентуално патологичен глюкозен толеранс: (60% от случаите), захарен диабет (10-15%)
• Вторична аменорея
• Рентгенологично доловими белези:
  • Разширяване на околоносните синуси
  • Ръце/крака: задебеляване на кортикалиса на костите
  • Кардиомегалия на рентгеновата снимка на гръдния кош