Състояния и заболявания

Акромегалия

Синоними: хиперпитуитаризъм

Акромегалия - етиология

Причината за акромегалия най-често е соматотропен аденом на предния дял на хипофизата със свръхпродукция на растежен хормон - growth hormone (GH) - соматотропен хормон (СТХ)

Патофизиология

Соматотропен хормон СТХ се секретира най-интензивно по време на сън (особено през пубертета). През деня серумните концентрации са ниски. При гладуване (хипогликемия), физическо натоварване и стрес, СТХ се отделя в периферията. В резултат на приема на храна (хипергликемия) неговата концентрация се понижава. Секрецията на СТХ се стимулира от съответния рилизинг хормон (СТРХ) и се подтиска от соматостатина. Действието на СТХ се осъществява предимно индиректно посредством IFG-I (insulin like growth factor I или инсулиноподобен растежен фактор) - соматомедин С, който се синтезира в черния дроб. IFG-I повлиява потискането на секрецията на СТХ (отрицателна обратна връзка).

Клинична картина

Когато хиперпитуитаризмът се изяви преди завършването на растежа на дължина, се стига до гигантизъм (ръст над 2 метра ) ; в зряла възраст свръхпродукцията на СТХ се изявява единствено като акро- и висцеромегалия. Началото на заболяването е постепенно!

Водещи симптоми:

  • Промяна на физиономията със загрубяване на чертите на лицето, задебелена и набръчкана кожа на лицето (cutis gyrata): нужно е съпоставяне с по-стари снимки!
  • Уголемяване на ръцете, краката и черепа (обувките, ръкавиците, шапките вече не са по мярка)
  • Уголемяване на езика и разреждане на зъбните редици (провлачен говор)
  • Уголемяване на вътрешните органи (спланхномегалия)

Незадължителни симптоми:

  • Главоболие, хипертония (до 30% от случаите)
  • Зрителни нарушения, дефекти в зрителното поле (битемпорална хемианопсия)
  • Синдром на карпалния тунел (компресия на n. medianus c болки и парестезии на първите 3 пръста атрофия на възглавничките на палците), евентуално ставни болки
  • Хиперхидроза, хипертрихоза
  • Евентуално патологичен глюкозен толеранс: (60% от случаите), захарен диабет (10-15%)
  • Вторична аменорея
  • Рентгенологично доловими белези:
    • Разширяване на околоносните синуси
    • Ръце/крака: задебеляване на кортикалиса на костите
    • Кардиомегалия на рентгеновата снимка на гръдния кош

Покана

Ако сте медицински, здравен или сроден специалист и бихте желали да допринесете за подобряване качеството на тази публикация – да предложите свой собствен авторски текст, фотография или видео, или просто да ни посочите грешка от едно или друго естество, която може да сме допуснали при подготовката на материала, заповядайте!

Не пропускайте

Коментари