Речник

арахнодактилия

на латински език: arachnodactylia
на английски език: arachnodactyly, spider fingers

не­нормално дълги и тънки пръсти; наблюдава се при болни със синдром на Марфан;

Синдромът на Марфан е наследствено заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с ненормална дължина на крайниците, нарушения в сърдечно-съдовата система и сублуксация на очната леща. Синдромът на Марфан се характеризира със скелетни изменения: дълго лице, арахнодактилия (диспропорционално дълги и тънки крайници и пръсти, тесни длани), долихостеномелия, деформитет в предната част на гръдния кош, плоски стъпала и деформации в гръдните прешлени. Ставите могат да бъдат свърхподвижни. Децата имат характерен изглед: птиче лице, деформирани ушни миди, високо небце. Понякога могат да има вълча паст. Очните поражения са под формата на късогледство или далекогледство. Децата може да имат вродена катаракта и сублуксация или луксация на лещата. Загубата на зрението се среща при доста болни. Болните се оплакват от повишена потливост, посиняване на пръстите на ръцете и мрамориран кожен рисунък. Интелектът на болните деца от синдром на Марфан е запазен. От страна на сърдечно съдовата система се наблюдава пролапс на митралната клапа и аортна аневризма в по-късната възраст. През първата година от живота, болните деца развиват остра сърдечна недостатъчност. Аортната аневризма е най-тежкото усложнение при тези болни което води до смърт.

Не пропускайте

Коментари